Maladie de bouveret​ et erreur de diagnostic

La maladie de Bouveret ou tachycardie nodale, est un trouble du rythme cardiaque caractérisé par des crises paroxystiques de palpitations intenses et d’accélération brutale du rythme ventriculaire. Mécanisme de reentree intranodale au niveau du nœud auriculoventriculaire, elle présente un électrocardiogramme souvent banal en dehors des épisodes. Cette tachycardie supraventriculaire peut être confondue avec une fibrillation atriale, une tachycardie ventriculaire ou un syndrome de Wolff-Parkinson-White, entraînant une erreur de diagnostic fréquente. Un électrophysiologue et un enregistrement ECG au moment de la crise sont essentiels pour confirmer le diagnostic et guider le traitement.

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Maladie de bouveret​ : le cas de l'erreur de diagnostic

Qu'est-ce que la maladie de Bouveret ?

La maladie de Bouveret, également connue sous le nom de tachycardie de Bouveret ou tachycardie nodale, est un trouble du rythme cardiaque caractérisé par des crises paroxystiques de palpitations et d’accélération du rythme cardiaque. Il s’agit d’un syndrome de réentrée intranodale au sein du nœud atrio-ventriculaire, provoquant une conduction électrique alternative entre oreillettes et ventricules. Dans cette maladie, le patient ressent une fréquence cardiaque élevée, souvent supérieure à 150 battements par minute, qui débute et s’achève brutalement, sans lien direct avec une activité physique ou un stress extrême.

Le mécanisme sous-jacent est une réentrée au niveau du nœud auriculo-ventriculaire : la boucle de conduction emprunte un circuit lent et un circuit rapide dans la région nodale, parfois en coexistence avec un faisceau accessoire comme le faisceau de Kent, tel qu’on l’observe dans le syndrome de Wolff-Parkinson-White ou syndrome Wolff-Parkinson. La période réfractaire de chaque branche du circuit diffère, ce qui permet la formation d’une tachycardie jonctionnelle par réentrée intranodale. Contrairement à la fibrillation atriale ou à la tachycardie ventriculaire, cette tachycardie supraventriculaire paroxystique est généralement bénigne, mais peut être invalidante si les crises sont fréquentes.

Le diagnostic repose sur l’enregistrement d’un électrocardiogramme (ECG) réalisé au moment de la crise : on y décèle un rythme régulier, des ondes P parfois masquées ou rétrogrades, et un intervalle PR raccourci ou variable. L’ECG peut également montrer des signes distinctifs de syndrome WPW si un faisceau accessoire est présent. Dans certains cas, l’ECG de repos est normal, et le diagnostic nécessite un enregistrement prolongé (Holter) ou un test d’effort. Des manœuvres vagales (manœuvres vagales carotidiennes ou Valsalva) peuvent être effectuées en urgence pour ralentir la conduction nodale et interrompre la tachycardie.

Sur le plan clinique, les symptômes de la maladie de Bouveret incluent des palpitations, une sensation de cœur qui s’emballe, des étourdissements, parfois une douleur thoracique discrète, et un malaise vagal. La crise peut durer de quelques secondes à plusieurs heures. Bien que le pronostic en termes de survie soit excellent, les patients souffrant de troubles du rythme cardiaque répétés voient leur qualité de vie altérée et peuvent craindre les crises. Le diagnostic différentiel inclut la tachycardie ventriculaire, la fibrillation atriale, les autres tachycardies jonctionnelles et les épisodes de syndrome Wolff-Parkinson-White.

Le traitement de la maladie de Bouveret débute par des approches non invasives : manœuvres vagales, bêta-bloquants ou inhibiteurs calciques pour ralentir la conduction nodale. En cas d’échec ou de crises récidivantes, l’ablation par cathéter est la technique de référence. Elle consiste à détruire la voie de conduction lente ou rapide responsable de la réentrée, sous guidage électrophysiologique, généralement au sein de l’Institut Mutualiste Montsouris ou d’autres centres spécialisés en maladies cardio-vasculaires. Le taux de succès dépasse 95 %, avec un risque très faible de complications.

Les causes exactes de la maladie de Bouveret restent mal élucidées : il existerait parfois une prédisposition génétique, mais on observe aussi l’apparition de crises chez des individus sans antécédents familiaux. Le suivi post-ablation inclut un ECG et parfois un enregistrement Holter pour confirmer l’absence de récidive. La prise en charge globale du patient intègre également l’éducation sur les signes avant-coureurs, les facteurs déclenchants (caféine, stress) et l’importance du suivi cardiaque régulier.

L'erreur médicale : définition de l'erreur de diagnostic

Une erreur de diagnostic est un type d’erreur médicale consistant en l’absence de détection, le retard ou la mauvaise interprétation d’un état pathologique conduisant à un diagnostic erroné, manqué ou retardé.

Elle peut se produire à trois stades principaux :

- Erreur de perception : les signes ou symptômes (cliniques, biologiques, radiologiques) ne sont pas détectés ou sont mal lus (ex. un cliché thoracique où une lésion est négligée).
- Erreur d’interprétation : un résultat est observé mais mal interprété (ex. un ECG interprété comme normal alors qu’il révèle une anomalie de conduction).
- Erreur de synthèse : les informations sont correctement recueillies et comprises, mais le clinicien ne parvient pas à établir la bonne conclusion (ex. conclure à une gastro-entérite alors qu’il s’agit d’une infarctus du myocarde atypique).

Les conséquences incluent un retard de traitement, une prise en charge inappropriée et, dans les cas graves, une aggravation de l’état du patient, voire un risque vital. L’identification et l’analyse systématique de ces erreurs sont essentielles pour améliorer la sécurité des patients et la qualité des soins.